腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
无锡:文脉赓续 古韵新姿******
江苏无锡,梦里的江南。
这里有水,长江奔流,太湖佳处,星罗棋布的大小河塘,勾勒出碧波千顷、烟波浩渺的水乡秀色。
这里有景,千年水弄堂,运河绝版地,遍及古城的园林亭阁、垂柳画桥、小楼水榭,移步换景,入眼皆画。
这里有诗,“石路萦回九龙脊,水光翻动五湖天”“金山冉冉波涛雨,锡水泯泯草木春”“烟翠三秋色,波涛万古痕”……白居易、苏轼、文天祥、纳兰性德等在此留下了来自历史深处的赞叹。
这里更有数不尽的英雄豪杰、名人佳士,学术巨擘、文坛巨匠,顾恺之、徐霞客、钱钟书、徐悲鸿……文脉悠悠、群星璀璨。
文化,浸润人与城,贯通古和今。背靠7000年的人类生活史、3000多年文字记载史、2200多年建城史,无锡在新时代又迎来了新的发展语境、新的文化场域。
在深入学习贯彻党的二十大精神之际,记者走进这座国家历史文化名城,探寻她的古城新变与古韵新姿。
千年文明、百年繁华和美丽山水,共同织就了无锡的绚丽风景
这是散文家李一鸣第二次到无锡了。从市中心出发,大约十几公里的车程,便到了鼋头渚,一个横卧太湖西北岸的半岛。在岛上,他极目远眺,这里依旧帆影点点,依旧绿色欲滴。
景致在眼前延伸,往事从时间深处浮现。30多年前,他第一次来无锡。那时正值傍晚时分,暮色笼罩长街,走过几座小桥,横望过去,只见“白墙黛瓦人家枕河而居,错错落落的灯光,照着缓缓流淌的河水,乌篷船的轮廓依稀可见,驳岸上的光点闪闪烁烁,探入水中的阶梯明明暗暗”。
那一瞥,无锡已入梦中。李一鸣在散文《忆江南·过无锡》中深情回忆,江南于我……无锡是自然山林中的大景致:鼋头渚是“海”边的岛,蠡园周边是望不到岸的“海”,寄畅园活在青山静默的目光和淙淙泉水中,而梅园则是面对茫茫太湖的一个繁花似锦的大天台。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)